APP/PS1双转基因小鼠
基本信息
产品名称：
APP/PS1双转基因小鼠
英文名称：
APP/PS1
国产/进口：
进口
产地/品牌：
杰克森实验室（JAX）
型号：
APP/PS1
参考报价：
询价议价
销售商：
总点击数：
9008
更新日期：
2025-05-30
产品类别：
性能参数
产品简介：
APP/PS1 是双转基因小鼠，表达嵌合的小鼠/人淀粉样蛋白前体蛋白 (Mo/HuAPP695swe) 和突变的人早老蛋白 1 (PS1-dE9)。可用于研究脑神经疾病，特别是阿尔兹海默症、淀粉样斑块形成和衰老。
商品关键词：
神经退行性疾病；阿尔兹海默症；衰老；淀粉样斑块；
系统命名：B6;C3-Tg(APPswe,PSEN1dE9)85Dbo/Mmjax
普通命名：APP/PS1
品系货号：004462 <<<点此进入官网浏览详情
品系来源：由University of Florida的Dr. David R Borchelt捐赠。
品系描述：
APP/PS1 是双转基因小鼠，表达嵌合的小鼠/人淀粉样蛋白前体蛋白 (Mo/HuAPP695swe) 和突变的人早老蛋白 1 (PS1-dE9)，二者都定位于 CNS 神经元。两个突变都与早发型阿尔兹海默症相关。“人源化”Mo/HuAPP695swe 转基因使小鼠分泌一种人 Aβ 肽。转基因肽和全蛋白均可被特异识别此区域人类序列的抗体（Signet 实验室单克隆抗体 6E10）检测到。转基因中包含的瑞典型突变 (K595N/M596L) 通过促进 β 分泌酶途径的加工提高了转基因产生的 Aβ 肽的量。可在全脑蛋白匀浆中免疫检测到此“人源化”Mo/HuAPP695swe 蛋白。转基因突变的人早老蛋白 (PS1-dE9) 高水平表达替代了可检测的内源性小鼠蛋白，也可在全脑蛋白匀浆中免疫检测到。
捐赠者报告，转基因小鼠在 6-7 月龄时脑中出现 β-淀粉样蛋白沉积物。在 6-15 月龄之间，小鼠表现出基于性别的 β-淀粉样蛋白负荷差异。15 个月龄时，雌鼠在小脑中 β-淀粉样蛋白沉积物 (Aβ42) 为雄鼠的 5 倍，沉积物 (Aβ40) 为雄鼠的 10 倍。斑块在小脑分子层中的聚集比在颗粒层中更丰富。在皮层中，两种性别小鼠的 β-淀粉样蛋白负荷同时增加 (Ordonez-Guiterrez et al. Jnl Alz Dis 2016)。
C57BL/6;C3H 遗传背景下的 APP/PS1 半合子（品系货号 004462）不显示任何癫痫表型。这些动物的尾部也出现轻微表型（例如，尾部扭结），这被认为是由于品系的混合遗传背景所致，与转基因表达无关。此品系不携带视网膜退化等位基因 Pde6brd1。相反，C57BL/6J 同源背景下的 APP/PS1 半合子（参见品系货号 005864）可表现出癫痫发作表型。具体而言，C57BL/6 背景下的半合子小鼠 (N9B6) 表现出高癫痫发病率，可被视频脑电 (Video-EEG) 检测到。有 25% 的转基因小鼠在 3 至 3.5 月龄至少有 1 次癫痫发作。到 4.5 月龄，癫痫发病率增加至 55%。C57BL/6 同源背景 (N9) 下转基因小鼠死亡率为 10-15% (Minkeviciene et al. J Neurosci.2009)。在 17-18 周龄，C57BL/6J 同源背景 (N13) 下的半合子小鼠可被视频脑电检测到癫痫样放电。死亡率为 38% (6/16)，一部分突变小鼠在实验中发生自发性癫痫。抗癫痫药（卡马西平、苯妥英、丙戊酸）能降低出现自发性脑电图癫痫样放电的频率 (Ziyatdinova et al.Epilepsy Res 2011)。
品系建立：2 种表达质粒被构建（Mo/HuAPP695swe 和 PS1-dE9），基因表达均由独立的小鼠朊病毒蛋白 (PrP) 启动子元件驱动，控制转基因主要在 CNS 神经元中表达。Mo/HuAPP695swe 转基因表达“人源化”小鼠 β-淀粉样 (A4) 蛋白前体蛋白基因，该基因含三个氨基酸修饰以反映人类残基，并进一步加入包含与家族性阿尔兹海默症相关的 K595N/M596L（也称为 K670N/M671L）突变。PS1-dE9 转基因表达一个突变的人早老蛋白 1，携带外显子 9 缺失变异 (PSEN1dE9)，该缺失与家族性阿尔兹海默症相关。将这些构建体共注射到 (C57BL/6 x C3H)F2 原核中，在单个位点插入转基因。获得了转基因品系 85，其种群以半合子维持。
参考文献：
Ordonez-Gutierrez L; Torres JM; Gavin R; Anton M; Arroba-Espinosa AI; Espinosa JC; Vergara C; Del Rio JA; Wandosell F. 2013. Cellular prion protein modulates beta-amyloid deposition in aged APP/PS1 transgenic mice. Neurobiol Aging 34(12):2793-804 PubMed: 23831375 MGI: J:211720
Minkeviciene R; Rheims S; Dobszay MB; Zilberter M; Hartikainen J; Fulop L; Penke B; Zilberter Y; Harkany T; Pitkanen A; Tanila H. 2009. Amyloid beta-induced neuronal hyperexcitability triggers progressive epilepsy. J Neurosci 29(11):3453-62 PubMed: 19295151 MGI: J:147045
Ziyatdinova S; Gurevicius K; Kutchiashvili N; Bolkvadze T; Nissinen J; Tanila H; Pitkänen A. 2011. Spontaneous epileptiform discharges in a mouse model of Alzheimer's disease are suppressed by antiepileptic drugs that block sodium channels. Epilepsy Res. 2011;94:75–85 PubMed: 21300523
APP/PS1 是双转基因小鼠，表达嵌合的小鼠/人淀粉样蛋白前体蛋白 (Mo/HuAPP695swe) 和突变的人早老蛋白 1 (PS1-dE9)。可用于研究脑神经疾病，特别是阿尔兹海默症、淀粉样斑块形成和衰老。
商品关键词：
神经退行性疾病；阿尔兹海默症；衰老；淀粉样斑块；
系统命名：B6;C3-Tg(APPswe,PSEN1dE9)85Dbo/Mmjax
普通命名：APP/PS1
品系货号：004462 <<<点此进入官网浏览详情
品系来源：由University of Florida的Dr. David R Borchelt捐赠。
品系描述：
APP/PS1 是双转基因小鼠，表达嵌合的小鼠/人淀粉样蛋白前体蛋白 (Mo/HuAPP695swe) 和突变的人早老蛋白 1 (PS1-dE9)，二者都定位于 CNS 神经元。两个突变都与早发型阿尔兹海默症相关。“人源化”Mo/HuAPP695swe 转基因使小鼠分泌一种人 Aβ 肽。转基因肽和全蛋白均可被特异识别此区域人类序列的抗体（Signet 实验室单克隆抗体 6E10）检测到。转基因中包含的瑞典型突变 (K595N/M596L) 通过促进 β 分泌酶途径的加工提高了转基因产生的 Aβ 肽的量。可在全脑蛋白匀浆中免疫检测到此“人源化”Mo/HuAPP695swe 蛋白。转基因突变的人早老蛋白 (PS1-dE9) 高水平表达替代了可检测的内源性小鼠蛋白，也可在全脑蛋白匀浆中免疫检测到。
捐赠者报告，转基因小鼠在 6-7 月龄时脑中出现 β-淀粉样蛋白沉积物。在 6-15 月龄之间，小鼠表现出基于性别的 β-淀粉样蛋白负荷差异。15 个月龄时，雌鼠在小脑中 β-淀粉样蛋白沉积物 (Aβ42) 为雄鼠的 5 倍，沉积物 (Aβ40) 为雄鼠的 10 倍。斑块在小脑分子层中的聚集比在颗粒层中更丰富。在皮层中，两种性别小鼠的 β-淀粉样蛋白负荷同时增加 (Ordonez-Guiterrez et al. Jnl Alz Dis 2016)。
C57BL/6;C3H 遗传背景下的 APP/PS1 半合子（品系货号 004462）不显示任何癫痫表型。这些动物的尾部也出现轻微表型（例如，尾部扭结），这被认为是由于品系的混合遗传背景所致，与转基因表达无关。此品系不携带视网膜退化等位基因 Pde6brd1。相反，C57BL/6J 同源背景下的 APP/PS1 半合子（参见品系货号 005864）可表现出癫痫发作表型。具体而言，C57BL/6 背景下的半合子小鼠 (N9B6) 表现出高癫痫发病率，可被视频脑电 (Video-EEG) 检测到。有 25% 的转基因小鼠在 3 至 3.5 月龄至少有 1 次癫痫发作。到 4.5 月龄，癫痫发病率增加至 55%。C57BL/6 同源背景 (N9) 下转基因小鼠死亡率为 10-15% (Minkeviciene et al. J Neurosci.2009)。在 17-18 周龄，C57BL/6J 同源背景 (N13) 下的半合子小鼠可被视频脑电检测到癫痫样放电。死亡率为 38% (6/16)，一部分突变小鼠在实验中发生自发性癫痫。抗癫痫药（卡马西平、苯妥英、丙戊酸）能降低出现自发性脑电图癫痫样放电的频率 (Ziyatdinova et al.Epilepsy Res 2011)。
品系建立：2 种表达质粒被构建（Mo/HuAPP695swe 和 PS1-dE9），基因表达均由独立的小鼠朊病毒蛋白 (PrP) 启动子元件驱动，控制转基因主要在 CNS 神经元中表达。Mo/HuAPP695swe 转基因表达“人源化”小鼠 β-淀粉样 (A4) 蛋白前体蛋白基因，该基因含三个氨基酸修饰以反映人类残基，并进一步加入包含与家族性阿尔兹海默症相关的 K595N/M596L（也称为 K670N/M671L）突变。PS1-dE9 转基因表达一个突变的人早老蛋白 1，携带外显子 9 缺失变异 (PSEN1dE9)，该缺失与家族性阿尔兹海默症相关。将这些构建体共注射到 (C57BL/6 x C3H)F2 原核中，在单个位点插入转基因。获得了转基因品系 85，其种群以半合子维持。
参考文献：
Ordonez-Gutierrez L; Torres JM; Gavin R; Anton M; Arroba-Espinosa AI; Espinosa JC; Vergara C; Del Rio JA; Wandosell F. 2013. Cellular prion protein modulates beta-amyloid deposition in aged APP/PS1 transgenic mice. Neurobiol Aging 34(12):2793-804 PubMed: 23831375 MGI: J:211720
Minkeviciene R; Rheims S; Dobszay MB; Zilberter M; Hartikainen J; Fulop L; Penke B; Zilberter Y; Harkany T; Pitkanen A; Tanila H. 2009. Amyloid beta-induced neuronal hyperexcitability triggers progressive epilepsy. J Neurosci 29(11):3453-62 PubMed: 19295151 MGI: J:147045
Ziyatdinova S; Gurevicius K; Kutchiashvili N; Bolkvadze T; Nissinen J; Tanila H; Pitkänen A. 2011. Spontaneous epileptiform discharges in a mouse model of Alzheimer's disease are suppressed by antiepileptic drugs that block sodium channels. Epilepsy Res. 2011;94:75–85 PubMed: 21300523
公司简介
关于我们
杰克森实验室（JAX）是一家独立的非盈利性生物医学研究机构，拥有超过3,000名员工。其总部位于缅因州巴港，并在此设立了一家由美国国家癌症中心指定的癌症研究中心。同时，JAX在康涅狄格州的法明顿拥有一家基因医学研究所。在缅因州，加利福尼亚州和中国上海，以及日本也分别设有生产和服务设施。JAX的使命是致力于为人类疾病探究、寻找精准的基因解决方案，赋能全球生物医药研究，为改善人类健康这一共同诉求做出贡献。
自1929年成立以来，JAX将其在遗传学领域90多年的专业知识应用于增进对人类疾病的了解，推动关于癌症、神经科学和免疫疾病、糖尿病、衰老和心脏病的治疗和研究。JAX能够对基因组的复杂性进行建模并解释，将基础研究与临床应用相结合，用于培养当前和未来的科学家，并通过提供关键数据、工具和服务，助力全球生物医药行业的发展。JAX为全球提供12,000多个遗传背景精确的小鼠品系，并负责维护小鼠基因组信息学和小鼠表型数据库，也是专业课程会议、培训教育中心的主要提供者。
随着精准度的不断提高，JAX能够鉴别出疾病的基因和分子的组成，并利用其在基因学和建模方面的优势寻找到个性化的治疗方法。他们的研究工作将使药物更加精准、可预测和个性化，完善治疗方案、降低医疗成本，从而延长人类的寿命。
杰克森实验室中国
JAX秉承着改善人类健康的全球使命进入中国市场。中国的生物医学研究发展迅猛，其在为人类健康做出了重大的贡献。同时，中国科研人员对符合全球质量标准、且代表人类遗传多样性和生物复杂性的创新小鼠模型的需求与日俱增。为了推动中国科研加速发展，JAX中国团队将致力于为中国科研及生物医药科学家提供小鼠模型，通过本地化的支持和服务，助力于中国对人类基因组学的科学研究和利用模型探索疾病的治疗方法。如需了解更多信息，敬请访问www.jax.org.cn
联系我们
技术支持
电话：400-001-2626
（工作日上午9:00-12:00，下午13:00-17:00）
邮件 : micetech@jax.org.cn
询价下单 (通过北京澄天生物科技有限公司)
电话 : 400-693-5700
（工作日上午9:00-12:00，下午13:00-17:00）
邮件 : orderquest@jax.org.cn
网站 : jax.ibiocart.com
杰克森实验室（JAX）是一家独立的非盈利性生物医学研究机构，拥有超过3,000名员工。其总部位于缅因州巴港，并在此设立了一家由美国国家癌症中心指定的癌症研究中心。同时，JAX在康涅狄格州的法明顿拥有一家基因医学研究所。在缅因州，加利福尼亚州和中国上海，以及日本也分别设有生产和服务设施。JAX的使命是致力于为人类疾病探究、寻找精准的基因解决方案，赋能全球生物医药研究，为改善人类健康这一共同诉求做出贡献。
自1929年成立以来，JAX将其在遗传学领域90多年的专业知识应用于增进对人类疾病的了解，推动关于癌症、神经科学和免疫疾病、糖尿病、衰老和心脏病的治疗和研究。JAX能够对基因组的复杂性进行建模并解释，将基础研究与临床应用相结合，用于培养当前和未来的科学家，并通过提供关键数据、工具和服务，助力全球生物医药行业的发展。JAX为全球提供12,000多个遗传背景精确的小鼠品系，并负责维护小鼠基因组信息学和小鼠表型数据库，也是专业课程会议、培训教育中心的主要提供者。
随着精准度的不断提高，JAX能够鉴别出疾病的基因和分子的组成，并利用其在基因学和建模方面的优势寻找到个性化的治疗方法。他们的研究工作将使药物更加精准、可预测和个性化，完善治疗方案、降低医疗成本，从而延长人类的寿命。
杰克森实验室中国
JAX秉承着改善人类健康的全球使命进入中国市场。中国的生物医学研究发展迅猛，其在为人类健康做出了重大的贡献。同时，中国科研人员对符合全球质量标准、且代表人类遗传多样性和生物复杂性的创新小鼠模型的需求与日俱增。为了推动中国科研加速发展，JAX中国团队将致力于为中国科研及生物医药科学家提供小鼠模型，通过本地化的支持和服务，助力于中国对人类基因组学的科学研究和利用模型探索疾病的治疗方法。如需了解更多信息，敬请访问www.jax.org.cn
联系我们
技术支持
电话：400-001-2626
（工作日上午9:00-12:00，下午13:00-17:00）
邮件 : micetech@jax.org.cn
询价下单 (通过北京澄天生物科技有限公司)
电话 : 400-693-5700
（工作日上午9:00-12:00，下午13:00-17:00）
邮件 : orderquest@jax.org.cn
网站 : jax.ibiocart.com
售后服务
相关视频
暂无
资料下载
暂无
联系方式
| 单位名称： |
|
详细地址：
中国（上海）自由贸易试验区金科路2889弄3号6层629
|
|
qq：
|
|
联系电话：
400-693-5700
|
| Email： |
