视网膜新生血管化3模型
基本信息
产品名称：
视网膜新生血管化3模型
英文名称：
B6.Cg-Crb1rd8 Jak3m1J/BocJ
国产/进口：
进口
产地/品牌：
杰克森实验室
型号：
005558
参考报价：
销售商：
总点击数：
214
更新日期：
2025-06-06
产品类别：
性能参数
B6.Cg-Crb1rd8 Jak3m1J/BocJ
品系货号：005558 ｜ 通用名称：视网膜新生血管化3模型
又名：rnv3，NRV2 小鼠
此品系为同时具有Crb1rd8和Jak3m1J突变的纯合小鼠，表型比缺少Jak3m1J突变的Crb1rd8纯合子更严重，并伴有早发性多灶性视网膜色素脱色病变和光感受器丧失。该组合基因型的表型提供了视网膜新生血管化3 (rnv3) 模型。
品系特点
品系特点
同源
自发突变
核酸内切酶介导突变
品系捐赠者 Dr. Bo Chang - The Jackson Laboratory
繁育策略
品系详情
Crb1rd8纯合子小鼠的眼部表型在Jak3m1J纯合性的影响下变得更加严重。双基因纯合子小鼠在18日龄时出现多灶性视网膜色素脱色病变，病变区域逐渐扩大，到25日龄时还发现荧光素渗漏。这种情况随着鼠龄增长而加剧，并与光感受器进行性退化及伴随的视网膜电图反应恶化有关。 在8周龄时，暗位和光位的视网膜电图反应均略有减少，而到8月龄时，反应减少的情况已经非常严重。在17至25日龄，新生血管从外侧丛状层的深层视网膜血管丛延伸到外侧视网膜，并且在感光细胞层中发现气球状新生血管结构。在2月龄时，异常的血管从视网膜色素上皮延伸到内核层，外核层比正常水平薄，并在这种血管破坏视网膜的地方发生光感受器细胞变性。除了眼部表型外，Jak3m1J 突变的纯合性还会导致这些双基因纯合子小鼠的胸腺和脾脏更小，并能发生肺囊虫病，在6月龄时死亡。我们利用此品系培育出仅具有Crb1rd8突变（参见品系货号 031586）或仅具有Jak3m1J 突变（参见品系货号 031587）的子品系。
品系建立
品系建立
我们在品系B6;129-Crhr1tm1Klee/J（品系货号 004454）小鼠的眼底发现了视网膜脱色斑病变。 将这些小鼠与C57BL/6J回交一次，随后将其F1代杂交。从其中选择缺少Crhr1tm1Klee突变但表达视网膜脱色斑的小鼠，通过多轮反复的回交-杂交育种将这种眼部表型转移到C57BL/6J背景上，直到NE5世代，杂交品系同时具有Crb1rd8和Jak3m1J纯合子，并通过同胞兄弟姐妹交配维持。
Jak3m1J等位基因在小鼠Jak3（Janus激酶3）基因的24号外显子中包含一个自发的G到A错义突变，导致密码子1081从CGG（精氨酸）变为CAG（谷氨酰胺）。在出现这种突变的基因序列中，已经包含了至少27个近交系中常见的密码子1032的A到C转换，它导致氨基酸由丝氨酸变为精氨酸（AGC变为CGC）。
Crb1rd8突变是在小鼠Crb（Crumbs 家族成员 1，与光感受器形态发生有关）基因的编码核苷酸3481处发生了单个碱基C（正向链上为G）的缺失。 这个碱基的缺失会引起框移并造成终止密码子过早出现，使蛋白质在氨基酸1207之后的跨膜和细胞质结构域发生截断。这一突变在C57BL/6N的所有亚系和C57BL/6ByJ品系中均有发现，但不存在于任何C57BL/6J亚系。
育种须知 更多繁育和饲养支持 >
由于Jak3m1J纯合子小鼠的免疫功能低下，因此应适当考虑为其提供适宜的环境和一定的治疗。两个等位基因纯合子的小鼠可存活、可繁育。
繁育策略
纯合子X纯合子；Crb1rd8和Jak3m1J的纯合子育种
公司简介
关于我们
杰克森实验室（JAX）是一家独立的非盈利性生物医学研究机构，拥有超过3,000名员工。其总部位于缅因州巴港，并在此设立了一家由美国国家癌症中心指定的癌症研究中心。同时，JAX在康涅狄格州的法明顿拥有一家基因医学研究所。在缅因州，加利福尼亚州和中国上海，以及日本也分别设有生产和服务设施。JAX的使命是致力于为人类疾病探究、寻找精准的基因解决方案，赋能全球生物医药研究，为改善人类健康这一共同诉求做出贡献。
自1929年成立以来，JAX将其在遗传学领域90多年的专业知识应用于增进对人类疾病的了解，推动关于癌症、神经科学和免疫疾病、糖尿病、衰老和心脏病的治疗和研究。JAX能够对基因组的复杂性进行建模并解释，将基础研究与临床应用相结合，用于培养当前和未来的科学家，并通过提供关键数据、工具和服务，助力全球生物医药行业的发展。JAX为全球提供12,000多个遗传背景精确的小鼠品系，并负责维护小鼠基因组信息学和小鼠表型数据库，也是专业课程会议、培训教育中心的主要提供者。
随着精准度的不断提高，JAX能够鉴别出疾病的基因和分子的组成，并利用其在基因学和建模方面的优势寻找到个性化的治疗方法。他们的研究工作将使药物更加精准、可预测和个性化，完善治疗方案、降低医疗成本，从而延长人类的寿命。
杰克森实验室中国
JAX秉承着改善人类健康的全球使命进入中国市场。中国的生物医学研究发展迅猛，其在为人类健康做出了重大的贡献。同时，中国科研人员对符合全球质量标准、且代表人类遗传多样性和生物复杂性的创新小鼠模型的需求与日俱增。为了推动中国科研加速发展，JAX中国团队将致力于为中国科研及生物医药科学家提供小鼠模型，通过本地化的支持和服务，助力于中国对人类基因组学的科学研究和利用模型探索疾病的治疗方法。如需了解更多信息，敬请访问www.jax.org.cn
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