rd12小鼠
基本信息
产品名称：
rd12小鼠
英文名称：
B6(A)-Rpe65rd12/J
国产/进口：
进口
产地/品牌：
杰克森实验室
型号：
005379
参考报价：
销售商：
总点击数：
614
更新日期：
2026-03-18
产品类别：
性能参数
B6(A)-Rpe65rd12/J
品系货号：005379 ｜ 通用名称：rd12
RRID:IMSR_JAX: 005379
该突变品系为视网膜色素变性症20和莱伯先天性黑蒙2型提供了模型，可用于视觉周期的研究，并已成功用于基因治疗实验。
品系特点
自发突变
品系捐赠者 Dr. Bo Chang - The Jackson Laboratory
品系详情
繁育策略
品系特点
自发突变
品系捐赠者 Dr. Bo Chang - The Jackson Laboratory
品系详情
该突变品系为视网膜色素变性症20和莱伯氏先天性黑蒙症提供了模型。 根据组织学评估，该突变品系存在缓慢的视网膜退化，但视杆ERG读数显示，小鼠在1月龄时暗适应反应严重减弱，明适应反应延迟，且振幅随着年龄增长而降低。 小鼠在3月龄时，眼底检查显示正常，而在5月龄时，视网膜血管下出现了小型点状白斑。 在15月龄时，眼底呈轻度色素颗粒和斑点状外观。 小鼠在6周龄左右，视网膜组织学开始显示感光细胞外段层偶尔出现空隙，而在3月龄时，外段层空隙更多并且更加无序，尽管如此，外段层和外核层仍然保持着主要的完整性并相对正常。 然而，到7月龄时，视网膜中仍然有6到8层外核层残留，但外段层明显短于正常水平，而在27月龄时，只有3到4层外核层残留，外段层显著短于正常水平，视网膜色素上皮萎缩且色素减退。 在3周龄时，电子显微镜可以检测到视网膜色素上皮中存在小型脂样液滴，其大小和频率在3月龄时增加。 与RPE65功能受损而不能将全反式视黄醛转化为11-顺式视黄醛的情况一致，高效液相色谱（HPLC） 无法检测到纯合子小鼠视网膜中的11-顺式视黄醛，在2周龄到5月龄期间无法检测到视紫红质吸收，早在8日龄时即观察到视网膜中的视蛋白水平降低，并在3周龄后观察到视黄酯的含量逐渐增加。
该自发突变是编码核苷130位点的碱基C被替换成T，导致原先第44位 (p.R44*) 的精氨酸变成终止密码子。 免疫染色结果显示，纯合子突变小鼠眼睛中不表达RPE65蛋白 (Chang,2002)。
品系建立
品系建立
隐性Rpe65rd12突变是在一只B6.A-H2-T18a/BoyEg品系（品系货号：001166）的雄性小鼠中自发发生的。 将这只雄性小鼠与一只C57BL/6J雌性小鼠交配，再将它们的 F1雌性后代与该雄性小鼠交配，鉴定出纯合子。 然后将Rpe65rd12进一步与 C57BL/6J回交，从而得到这一品系，大约从2005年开始，该品系被培育为纯合子小鼠，并通过同胞交配维持纯合性。
该突变是编码核苷酸130位点的碱基C被替换成T，导致原先第44位 (p.R44*) 的精氨酸变成终止密码子 (PMID: 15765048; Pang, 2005)。 免疫染色结果显示，纯合子突变小鼠眼睛中不表达RPE65蛋白 (Chang,2002)。
育种须知 更多繁育和饲养支持 >
杂合小鼠和纯合小鼠均可存活且可繁育。
繁育策略
纯合子 X 纯合子
公司简介
关于我们
杰克森实验室（JAX）是一家独立的非盈利性生物医学研究机构，拥有超过3,000名员工。其总部位于缅因州巴港，并在此设立了一家由美国国家癌症中心指定的癌症研究中心。同时，JAX在康涅狄格州的法明顿拥有一家基因医学研究所。在缅因州，加利福尼亚州和中国上海，以及日本也分别设有生产和服务设施。JAX的使命是致力于为人类疾病探究、寻找精准的基因解决方案，赋能全球生物医药研究，为改善人类健康这一共同诉求做出贡献。
自1929年成立以来，JAX将其在遗传学领域90多年的专业知识应用于增进对人类疾病的了解，推动关于癌症、神经科学和免疫疾病、糖尿病、衰老和心脏病的治疗和研究。JAX能够对基因组的复杂性进行建模并解释，将基础研究与临床应用相结合，用于培养当前和未来的科学家，并通过提供关键数据、工具和服务，助力全球生物医药行业的发展。JAX为全球提供12,000多个遗传背景精确的小鼠品系，并负责维护小鼠基因组信息学和小鼠表型数据库，也是专业课程会议、培训教育中心的主要提供者。
随着精准度的不断提高，JAX能够鉴别出疾病的基因和分子的组成，并利用其在基因学和建模方面的优势寻找到个性化的治疗方法。他们的研究工作将使药物更加精准、可预测和个性化，完善治疗方案、降低医疗成本，从而延长人类的寿命。
杰克森实验室中国
JAX秉承着改善人类健康的全球使命进入中国市场。中国的生物医学研究发展迅猛，其在为人类健康做出了重大的贡献。同时，中国科研人员对符合全球质量标准、且代表人类遗传多样性和生物复杂性的创新小鼠模型的需求与日俱增。为了推动中国科研加速发展，JAX中国团队将致力于为中国科研及生物医药科学家提供小鼠模型，通过本地化的支持和服务，助力于中国对人类基因组学的科学研究和利用模型探索疾病的治疗方法。如需了解更多信息，敬请访问www.jax.org.cn
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自1929年成立以来，JAX将其在遗传学领域90多年的专业知识应用于增进对人类疾病的了解，推动关于癌症、神经科学和免疫疾病、糖尿病、衰老和心脏病的治疗和研究。JAX能够对基因组的复杂性进行建模并解释，将基础研究与临床应用相结合，用于培养当前和未来的科学家，并通过提供关键数据、工具和服务，助力全球生物医药行业的发展。JAX为全球提供12,000多个遗传背景精确的小鼠品系，并负责维护小鼠基因组信息学和小鼠表型数据库，也是专业课程会议、培训教育中心的主要提供者。
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