B6.SOD1-G93A转基因小鼠
基本信息
产品名称：
B6.SOD1-G93A转基因小鼠
英文名称：
国产/进口：
进口
产地/品牌：
杰克森实验室（JAX）
型号：
B6.SOD1-G93A
参考报价：
销售商：
总点击数：
2281
更新日期：
2025-07-08
产品类别：
性能参数
别名：B6.SOD1-G93A
这些 SOD1-G93A 转基因小鼠表达携带 G93A 突变的人 SOD1，可用于研究神经肌肉疾病如肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。
我们的临床前药效检测服务提供科学专业的、基于一系列靶点和基于表型的指标检测结果（包括体内指标和终点指标），以用于肌萎缩侧索硬化症小鼠模型中的对于设计灵活性的要求和检测方法开发。
查看完整服务平台。
品系捐赠者
Gregory Cox，杰克森实验室
深入了解 +
详情
SOD1-G93A（也称为 G93A-SOD1）转基因半合子的小鼠可存活可育，并表达携带G93A 基因突变的人 SOD1。据报道此首建鼠品系（通常称为 G1H）具有高转基因拷贝数。半合子小鼠表现出类似于人肌萎缩侧索硬化症(ALS)的表型；由于脊髓运动神经元丧失，可出现一个或多个肢体瘫痪。运动神经元发生退行性病变与星形胶质细胞功能和/或退行性变性相关，星形胶质细胞是神经系统的主要胶质细胞类型。
转基因小鼠的寿命缩短：50% 小鼠的寿命为 157.1 +/- 9.3 天（与之对比，混合 B6SJL 遗传背景 下50%小鼠的 寿命为 128.9 +/- 9.1 天）。
雌性半合子小鼠的生育力较差，发病前产子数量很少超过 1 胎。与 LPS 诱导的小胶质细胞和活化的 M1/M2 巨噬细胞不同，由疾病进展活化的脊髓小胶质细胞未上调 M1（神经毒性）表型或 M2（保护性）表型偏好的基因。在表达SOD1G93A 的活化小胶质细胞中的基因表达模式呈现了独特的 ALS 特异性特征。这些 SOD1-G93A（也称为 G93A-SOD1）转基因小鼠可用于研究神经肌肉疾病，包括肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。
为了提供在具有充分表征的或多种遗传背景下的携带所需等位基因的小鼠模型，等位基因经常被转移到不同于其首次报道的遗传背景上。由于 SOD1-G93A 转基因小鼠最初是在混合遗传背景下建立的，应当注意，回交到同源背景的小鼠的表型可能与最初报道不同。如果有文献数据，我们将在必要时修改品系描述。
开发
SOD1-G93A（或G93A-SOD1）转基因携带突变型人 SOD1 基因（携带 93 号密码子甘氨酸至丙氨酸的单个氨基酸替换），由其内源性人 SOD1 启动子调控。将此转基因注射至B6SJLF1 小鼠的受精卵中，，获得首建鼠。混合 B6SJL 遗传背景的转基因小鼠被送至杰克森实验室（品系货号 002726）。在引进后，将部分小鼠与 C57BL/6J 回交至少 10 代以产生该 C57BL/6J 同源品系（品系货号 004435）。回交于 2002 年 7 月完成。
这些 SOD1-G93A 转基因小鼠表达携带 G93A 突变的人 SOD1，可用于研究神经肌肉疾病如肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。
我们的临床前药效检测服务提供科学专业的、基于一系列靶点和基于表型的指标检测结果（包括体内指标和终点指标），以用于肌萎缩侧索硬化症小鼠模型中
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Gregory Cox，杰克森实验室
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SOD1-G93A（也称为 G93A-SOD1）转基因半合子的小鼠可存活可育，并表达携带G93A 基因突变的人 SOD1。据报道此首建鼠品系（通常称为 G1H）具有高转基因拷贝数。半合子小鼠表现出类似于人肌萎缩侧索硬化症(ALS)的表型；由于脊髓运动神经元丧失，可出现一个或多个肢体瘫痪。运动神经元发生退行性病变与星形胶质细胞功能和/或退行性变性相关，星形胶质细胞是神经系统的主要胶质细胞类型。
转基因小鼠的寿命缩短：50% 小鼠的寿命为 157.1 +/- 9.3 天（与之对比，混合 B6SJL 遗传背景 下50%小鼠的 寿命为 128.9 +/- 9.1 天）。
雌性半合子小鼠的生育力较差，发病前产子数量很少超过 1 胎。与 LPS 诱导的小胶质细胞和活化的 M1/M2 巨噬细胞不同，由疾病进展活化的脊髓小胶质细胞未上调 M1（神经毒性）表型或 M2（保护性）表型偏好的基因。在表达SOD1G93A 的活化小胶质细胞中的基因表达模式呈现了独特的 ALS 特异性特征。这些 SOD1-G93A（也称为 G93A-SOD1）转基因小鼠可用于研究神经肌肉疾病，包括肌萎缩侧索硬化症（ALS 或 Lou Gehrig 病）。
为了提供在具有充分表征的或多种遗传背景下的携带所需等位基因的小鼠模型，等位基因经常被转移到不同于其首次报道的遗传背景上。由于 SOD1-G93A 转基因小鼠最初是在混合遗传背景下建立的，应当注意，回交到同源背景的小鼠的表型可能与最初报道不同。如果有文献数据，我们将在必要时修改品系描述。
开发
SOD1-G93A（或G93A-SOD1）转基因携带突变型人 SOD1 基因（携带 93 号密码子甘氨酸至丙氨酸的单个氨基酸替换），由其内源性人 SOD1 启动子调控。将此转基因注射至B6SJLF1 小鼠的受精卵中，，获得首建鼠。混合 B6SJL 遗传背景的转基因小鼠被送至杰克森实验室（品系货号 002726）。在引进后，将部分小鼠与 C57BL/6J 回交至少 10 代以产生该 C57BL/6J 同源品系（品系货号 004435）。回交于 2002 年 7 月完成。
公司简介
关于我们
杰克森实验室（JAX）是一家独立的非盈利性生物医学研究机构，拥有超过3,000名员工。其总部位于缅因州巴港，并在此设立了一家由美国国家癌症中心指定的癌症研究中心。同时，JAX在康涅狄格州的法明顿拥有一家基因医学研究所。在缅因州，加利福尼亚州和中国上海，以及日本也分别设有生产和服务设施。JAX的使命是致力于为人类疾病探究、寻找精准的基因解决方案，赋能全球生物医药研究，为改善人类健康这一共同诉求做出贡献。
自1929年成立以来，JAX将其在遗传学领域90多年的专业知识应用于增进对人类疾病的了解，推动关于癌症、神经科学和免疫疾病、糖尿病、衰老和心脏病的治疗和研究。JAX能够对基因组的复杂性进行建模并解释，将基础研究与临床应用相结合，用于培养当前和未来的科学家，并通过提供关键数据、工具和服务，助力全球生物医药行业的发展。JAX为全球提供12,000多个遗传背景精确的小鼠品系，并负责维护小鼠基因组信息学和小鼠表型数据库，也是专业课程会议、培训教育中心的主要提供者。
随着精准度的不断提高，JAX能够鉴别出疾病的基因和分子的组成，并利用其在基因学和建模方面的优势寻找到个性化的治疗方法。他们的研究工作将使药物更加精准、可预测和个性化，完善治疗方案、降低医疗成本，从而延长人类的寿命。
杰克森实验室中国
JAX秉承着改善人类健康的全球使命进入中国市场。中国的生物医学研究发展迅猛，其在为人类健康做出了重大的贡献。同时，中国科研人员对符合全球质量标准、且代表人类遗传多样性和生物复杂性的创新小鼠模型的需求与日俱增。为了推动中国科研加速发展，JAX中国团队将致力于为中国科研及生物医药科学家提供小鼠模型，通过本地化的支持和服务，助力于中国对人类基因组学的科学研究和利用模型探索疾病的治疗方法。如需了解更多信息，敬请访问www.jax.org.cn
联系我们
技术支持
电话：400-001-2626
（工作日上午9:00-12:00，下午13:00-17:00）
邮件 : micetech@jax.org.cn
询价下单 (通过北京澄天生物科技有限公司)
电话 : 400-693-5700
（工作日上午9:00-12:00，下午13:00-17:00）
邮件 : orderquest@jax.org.cn
网站 : jax.ibiocart.com
杰克森实验室（JAX）是一家独立的非盈利性生物医学研究机构，拥有超过3,000名员工。其总部位于缅因州巴港，并在此设立了一家由美国国家癌症中心指定的癌症研究中心。同时，JAX在康涅狄格州的法明顿拥有一家基因医学研究所。在缅因州，加利福尼亚州和中国上海，以及日本也分别设有生产和服务设施。JAX的使命是致力于为人类疾病探究、寻找精准的基因解决方案，赋能全球生物医药研究，为改善人类健康这一共同诉求做出贡献。
自1929年成立以来，JAX将其在遗传学领域90多年的专业知识应用于增进对人类疾病的了解，推动关于癌症、神经科学和免疫疾病、糖尿病、衰老和心脏病的治疗和研究。JAX能够对基因组的复杂性进行建模并解释，将基础研究与临床应用相结合，用于培养当前和未来的科学家，并通过提供关键数据、工具和服务，助力全球生物医药行业的发展。JAX为全球提供12,000多个遗传背景精确的小鼠品系，并负责维护小鼠基因组信息学和小鼠表型数据库，也是专业课程会议、培训教育中心的主要提供者。
随着精准度的不断提高，JAX能够鉴别出疾病的基因和分子的组成，并利用其在基因学和建模方面的优势寻找到个性化的治疗方法。他们的研究工作将使药物更加精准、可预测和个性化，完善治疗方案、降低医疗成本，从而延长人类的寿命。
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JAX秉承着改善人类健康的全球使命进入中国市场。中国的生物医学研究发展迅猛，其在为人类健康做出了重大的贡献。同时，中国科研人员对符合全球质量标准、且代表人类遗传多样性和生物复杂性的创新小鼠模型的需求与日俱增。为了推动中国科研加速发展，JAX中国团队将致力于为中国科研及生物医药科学家提供小鼠模型，通过本地化的支持和服务，助力于中国对人类基因组学的科学研究和利用模型探索疾病的治疗方法。如需了解更多信息，敬请访问www.jax.org.cn
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