FH 抗体 (YA763)（www.medchemexpress.cn/antibody/fh-2a3-mouse-mab.html） 是 MedChemExpress（MCE）推出的一种小鼠来源、无偶联标记、抗 FH（富马酸水合酶 / Fumarase）的 IgG1 单克隆抗体。该抗体可特异性识别内源性 FH 蛋白（预测分子量 55 kDa，实际观测 50 kDa），覆盖人、小鼠、大鼠三种种属，兼容蛋白质免疫印迹（WB）与细胞免疫荧光（ICC/IF）等多种实验体系。FH 是三羧酸（TCA）循环的关键酶，催化富马酸与 L - 苹果酸的可逆转化，同时以核转位方式参与 DNA 双链断裂修复（非同源末端连接，NHEJ）；其基因突变与遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌（HLRCC）及富马酸酶缺乏症密切相关，因此该抗体已成为能量代谢、肿瘤代谢与 DNA 损伤修复研究领域的核心工具抗体。

FH 抗体 (YA763) 拥有明确的制剂组成与稳定的理化性质，核心基础参数如下：该产品品牌为 MedChemExpress（MCE），货号 HY-P80672（另提供 PBS only 版本 HY-P80672A），克隆号 YA763，为小鼠来源（Mouse）、无偶联标记（Non-conjugated）、亲和纯化的 IgG1 单克隆抗体，特异性识别内源性 FH/Fumarase 蛋白。抗体的预测分子量为 55 kDa，实际观测条带为 50 kDa；免疫原为对应 FH/Fumarase 的合成肽（精确序列为 MCE 专有信息）；对应蛋白数据库编号 P07954，基因 ID 2271；反应种属为人、小鼠、大鼠。

运输与储存方面，产品以液体（溶液）形式提供，采用蓝冰运输；PBS only 版本（HY-P80672A）的组分缓冲液为 PBS（pH 7.4），便于研究者按需自定义缓冲体系。-20℃条件下可稳定保存 1 年，需避免反复冻融；不同批次浓度可能存在差异，具体浓度以对应批次 COA 为准。每个批次均配套 Data Sheet、COA、抗体使用指南等质检文件。

靶点生物学：FH（Fumarate hydratase，富马酸水合酶 / 延胡索酸酶，别名 Fumarase）是三羧酸（TCA）循环即克雷布斯循环的酶促组分，可逆地催化富马酸与 L - 苹果酸之间的立体选择性相互转化。该蛋白以胞质形式与 N 端延伸（线粒体靶向）两种形式存在，仅翻译起始位点不同，同源四聚体发挥功能；胞质溶胶中的富马酸代谢同时参与尿素循环和精氨酸代谢。在经典代谢功能之外，FH 还承担 DNA 损伤修复的新角色：DNA 损伤后，DNA-PK（PRKDC）对 Thr-236 位点磷酸化，促进 FH 转位至细胞核并聚集于 DNA 双链断裂（DSB）位点；其机制为局部催化富马酸生成，富马酸作为 KDM2B 组蛋白去甲基化酶的抑制剂增强 H3K36me2 二甲基化，从而促进含 Ku70 的 DNA-PK 在 DSB 处募集，驱动非同源末端连接（NHEJ）修复与细胞存活。FH 定位于线粒体、细胞质、细胞核与染色体，有两种异构体（P07954-1 约 54.6 kDa、P07954-2 约 50.2 kDa），在红细胞中表达，并在病因不明的遗传性非球形红细胞溶血性贫血患者的红细胞胞浆中表达不足。

疾病关联：FH 基因胚系杂合突变导致常染色体显性遗传的遗传性平滑肌瘤病与肾细胞癌（HLRCC），表现为多发性皮肤及子宫平滑肌瘤和乳头状肾细胞癌，FH 在此发挥肿瘤抑制功能；纯合 / 复合杂合突变则导致富马酸酶缺乏（Fumarase Deficiency/FMRD），表现为富马酸尿与进行性脑病。在肿瘤机制层面，FH 双等位失活导致致癌代谢物富马酸蓄积，富马酸可竞争性抑制 HIF 脯氨酰羟化酶（HPH），使 HIF 在常氧下稳定表达，驱动假性缺氧信号通路，是 "代谢酶突变驱动肿瘤" 的经典范例。PubMed

抗体特异性：FH 抗体 (YA763) 针对 FH/Fumarase 合成肽制备，可特异性识别内源性 FH。WB 验证显示，在 K562、Ramos、Hela、CHO-K1、Jurkat 等多种人、鼠来源细胞系裂解液中，均可在约 50 kDa 处检测到特异性条带；ICC/IF 验证显示，该抗体可在 NIH3T3、Hela 细胞中呈现清晰的 FH 绿色荧光信号，与 DAPI 核染共定位，且二抗阴性对照无特异性信号。需说明的是，相关靶点功能信息源自公开文献，具体实验条件以 MCE 产品说明为准。

FH 抗体 (YA763) 已在蛋白水平与细胞水平多种实验体系中完成系统验证，适配从细胞裂解液到完整细胞的多样化检测需求。

蛋白水平检测（WB）：以 1:500–1:1000 推荐稀释比，在 K562、Ramos、Hela、CHO-K1 细胞裂解液（每泳道 15 μg）及 Hela、Jurkat、K562 细胞裂解液（每泳道 20 μg）中均可检出约 50 kDa 的特异性条带，以 beta-Actin 为内参，适用于不同细胞系中 FH 表达水平的检测与比较。

细胞水平检测（ICC/IF）：以 1:50–1:200 推荐稀释比，4% 多聚甲醛固定、0.1% Triton X-100 透化后，可在 NIH3T3、Hela 细胞中实现 FH 的特异性荧光标记（AF488 绿色通道，抗小鼠二抗），DAPI 复染细胞核，并设有二抗单独孵育阴性对照，适用于 FH 的亚细胞定位（线粒体 / 胞质 / 核）与表达分布研究。

版本选择：除主版 HY-P80672 外，MCE 另提供 PBS only 版本 HY-P80672A（缓冲液为 PBS，pH 7.4），适用于需要自行配制缓冲体系或开展下游偶联等自定义实验的场景。

[1]. Tomlinson IP, et al. Germline mutations in FH predispose to dominantly inherited uterine fibroids, skin leiomyomata and papillary renal cell cancer. Nat Genet. 2002;30(4):406-410.
[2]. Isaacs JS, et al. HIF overexpression correlates with biallelic loss of fumarate hydratase in renal cancer: novel role of fumarate in regulation of HIF stability. Cancer Cell. 2005;8(2):143-153.
[3]. Jiang Y, et al. Local generation of fumarate promotes DNA repair through inhibition of histone H3 demethylation. Nat Cell Biol. 2015;17(9):1158-1168.

FH 抗体 (YA763) 凭借对 TCA 循环关键酶与 DNA 修复新功能蛋白 FH 的特异性识别、跨种属反应性（人 / 小鼠 / 大鼠）、WB/ICC/IF 多体系兼容的完整验证数据与明确的分子量定位，成为能量代谢、肿瘤代谢与 DNA 损伤修复研究领域的标杆工具抗体。其在多种肿瘤与正常细胞系蛋白检测、细胞免疫荧光定位等场景中的稳定表现，不仅为三羧酸循环与富马酸代谢、NHEJ 修复机制等基础研究提供了可靠检测载体，也为遗传性平滑肌瘤病与肾细胞癌（HLRCC）、富马酸酶缺乏症等疾病的发病机制解析及肿瘤代谢靶向干预策略开发开辟了全新方向。依托扎实的靶点生物学背书与严格的品控体系，该抗体将持续在代谢生物学、肿瘤学与 DNA 损伤应答领域的科研创新中发挥重要价值。