von Willebrand Factor 抗体 (YA6094) 是 MedChemExpress（MCE）推出的一种兔来源、无偶联标记、抗 von Willebrand 因子（VWF，血管性血友病因子）的单克隆 IgG 抗体。该抗体可特异性识别内源性 VWF 蛋白（预测分子量 309 kDa，实际观测 280 kDa），反应种属覆盖人、小鼠、大鼠，兼容免疫组化（IHC-P）、蛋白质免疫印迹（WB）、细胞免疫荧光（ICC/IF）、免疫沉淀（IP）与 ELISA 等多种实验体系。VWF 是血浆中分子量最大的多聚体糖蛋白之一，在受损血管部位与血小板 GPIb-IX-V 复合物之间架起分子桥、介导高剪切血流下的血小板黏附，并作为凝血因子 VIII（FVIII）的分子伴侣稳定其结构，其功能缺陷是血管性血友病（VWD）的直接病因，因此该抗体已成为止血与血栓、血管生物学及出凝血疾病研究领域的核心工具抗体。

von Willebrand Factor 抗体 (YA6094) 拥有明确的制剂组成与稳定的理化性质，核心基础参数如下：该产品品牌为 MedChemExpress（MCE），货号 HY-P86402，克隆号 YA6094，为兔来源（Rabbit）、无偶联标记（Non-conjugated）、无修饰（Unmodified）、Protein A 亲和纯化的单克隆 IgG 抗体，特异性识别内源性 von Willebrand 因子。抗体的预测分子量为 309 kDa，实际观测条带为 280 kDa（VWF 前原蛋白经蛋白水解加工为成熟亚基后组装为多聚体，电泳条带以实测为准）；对应蛋白数据库编号 P04275，基因 ID 7450（VWF）；反应种属为人、小鼠、大鼠（Human, Mouse, Rat）；RRID 编号 AB_3719148。

运输与储存方面，产品以液体形式提供，采用蓝冰运输；组分缓冲液为 PBS，含 50% 甘油、0.05% Proclin 300 与 0.05% BSA。-20℃条件下可稳定保存 1 年，需避免反复冻融；不同批次浓度可能存在差异，具体浓度以对应批次 COA 为准。每个批次均配套 Data Sheet、SDS、COA、抗体使用指南等质检文件。

靶点生物学：von Willebrand 因子（别名 VWF、VWD、F8VWF，基因 ID 7450，定位于 12p13.31）是由血管内皮细胞与巨核细胞合成、分泌至血浆及细胞外基质的大分子多聚体糖蛋白（全长 2813 个氨基酸，含 VWD、C8、TIL、VWA、VWC 等多种结构域），所有半胱氨酸残基参与链内 / 链间二硫键形成，并发生 N - 与 O - 糖基化修饰。VWF 前原蛋白（P04275-1，预测 309.3 kDa）在组装成大型多聚体复合物后被蛋白水解加工为成熟亚基（另一异构体 P04275-2 预测 38.7 kDa）。在止血过程中，VWF 在内皮下胶原基质和血小板表面受体复合物 GPIb-IX-V 之间形成分子桥，促进血小板黏附于血管损伤部位。

血小板黏附机制：经典流体力学研究表明，血小板整合素 αIIbβ3 仅在较低壁剪切速率（低于 600–900 s⁻¹）下介导与纤维蛋白原的直接牢固黏附；而 GPIbα 与固定化 VWF 的结合具有快速的结合 / 解离速率与高抗张强度，可在超过 6000 s⁻¹ 的高剪切血流中支持血小板沿损伤表面缓慢滚动，随后活化的 αIIbβ3 将血小板稳固锚定于 VWF，二者协同启动血栓形成。

FVIII 分子伴侣功能：VWF 同时作为凝血因子 VIII 的分子伴侣，通过其 D'D3 结构域结合 FVIII，将其递送至损伤部位、稳定其异二聚体结构并防止其过早从血浆中清除 ——VWF 的 FVIII 结合域突变（如 R19W 与 H54Q）可破坏该互作并导致 1 型血管性血友病患者 FVIII:C 水平异常，直接证实 VWF-FVIII 互作对凝血级联的生理必要性。

多聚体调控与血栓性微血管病：VWF 超大多聚体的规模受金属蛋白酶 ADAMTS13 调控 —— 其在 VWF A2 结构域的特异性剪切使多聚体保持适度大小。ADAMTS13 基因突变导致该酶缺陷时，超大 VWF 多聚体在血流中蓄积、自发聚集血小板，引发血栓性血小板减少性紫癜（TTP）；这是首个明确 VWF 蛋白水解与血管稳态关系的分子机制。

储存与分泌：VWF 储存于内皮细胞 Weibel-Palade 小体与血小板 α 颗粒中，受刺激后释放参与止血。需说明的是，相关靶点功能信息源自公开文献，具体实验条件以 MCE 产品说明为准。

von Willebrand Factor 抗体 (YA6094) 已在组织与细胞水平多个实验体系中完成系统验证，覆盖从形态学定位到定量检测的多样化需求。

组织形态学检测（IHC-P）：推荐稀释比 1:1000–1:4000。已系统验证人扁桃体、食管、结肠癌、肾、胎盘、结肠六类石蜡组织（验证条件 1/400）——Tris/EDTA 缓冲液（pH 9.0）热介导抗原修复 20 分钟，一抗 4℃ 孵育过夜，HRP 偶联紧凑聚合物系统检测，DAB 显色、苏木素复染、中性树脂封片，可清晰显示血管内皮与储存颗粒相关阳性信号。

蛋白水平检测（WB）：推荐稀释比 1:2000–1:10000，可特异检出约 280 kDa 的内源性 VWF 高分子量条带。

细胞定位检测（ICC/IF）：推荐稀释比 1:200–1:1000。已在 HepG2 细胞中以 1/200 与 1/500 完成验证 ——4% 多聚甲醛固定 15 分钟、0.1% Triton X-100 透化 15 分钟、一抗 4℃ 过夜、AF488 偶联羊抗兔 IgG H&L（HY-P8002，1/1000）检测、DAPI 复染，可清晰显示 VWF 的胞内储存 / 分泌分布。

定量与互作检测（ELISA / IP）：ELISA 推荐稀释比 1:5000–1:20000，支持高灵敏度定量检测 VWF 抗原水平；IP 推荐稀释比 1:50–1:200，适配内源性 VWF 及其互作蛋白的免疫沉淀分析。

[1]. Savage B, et al. Initiation of platelet adhesion by arrest onto fibrinogen or translocation on von Willebrand factor. Cell. 1996;84(2):289-297.
[2]. Kroner PA, et al. The defective interaction between von Willebrand factor and factor VIII in a patient with type 1 von Willebrand disease is caused by substitution of Arg19 and His54 in mature von Willebrand factor. Blood. 1996;87(3):1013-1021.
[3]. Levy GG, et al. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature. 2001;413(6855):488-494.

von Willebrand Factor 抗体 (YA6094) 凭借对止血关键分子 VWF 的高特异性识别、跨人 / 小鼠 / 大鼠三种种属的反应性、覆盖 WB/IHC-P/ICC-IF/IP/ELISA 五体系的完整验证方案与对高分子量多聚体的明确分子量定位，成为止血与血栓研究领域的标杆工具抗体。其在血小板黏附桥接、FVIII 分子伴侣与 ADAMTS13 剪切调控等场景中的稳定表现，不仅为血管损伤应答、血栓形成机制与出凝血疾病（VWD、TTP）的基础研究提供了可靠检测载体，也为 VWF 靶向抗血栓治疗、重组 VWF 替代疗法与 ADAMTS13 相关干预策略的开发开辟了全新方向。依托经典文献背书与严格的品控体系，该抗体将持续在血管生物学、血液学与转化医学领域的科研创新中发挥重要价值。